Боковой амиотрофический склероз мрт

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом amyotrophic lateral sclerosis, ALS или заболеванием двигательных нейронов motor neurone disease, MND по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на тысяч человек в год [1] , то есть БАС является редким заболеванием.

Причины возникновения и симптомы бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз сокращенно БАС или мотонейронная болезнь — патология нервной системы, характеризующаяся слабостью мышц. Согласно частоте встречаемости БАС подразделяют на спорадический, семейный и комплекс острова Гуам. Спорадический склероз — самая распространенная форма заболевания. Болезнь встречается в единичных случаях, никак не связанных между собой. Комплекс Гуам — это неклассическая форма БАС. ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Боковой Амиотрофический Склероз (Amyotrophic Lateral Sclerosis) - часть 2

Боковой амиотрофический склероз – современные представления о диагностике, патогенезе и лечении

Боковой амиотрофический склероз является смертельным заболеванием, поражающим нервные клетки головного и спинного мозга, которые ответственны за движение. Моторные нейроны нервные клетки, которые посылают импульс к мышечному сокращению у пациента с БАС умирают в результате быстрой дегенерации и человек остается парализованным. Мышцы, управляемые моторными нейронами, не имеют надлежащего питания и в результате ослабляются и атрофируются сокращаются. Паралич наступает на конечной стадии БАС и не позволяет пациенту физически функционировать, несмотря на то, что он остается психически неповрежденным.

Достоверно причины заболевания неизвестны. Поражает преимущественно мужчин молодого возраста.

Боковой амиотрофический склероз — это хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно характеризуется поражением центрального и периферического двигательного нейрона — главного участника осознанных движений человека. Шарко в г. Синонимы заболевания: болезнь двигательного мотонейрона, мотонейронная болезнь, заболевание Шарко или Лу Герига. БАС, как одна из многих других заболеваний нейродегенеративной группы, медленно прогрессирует и слабо поддается лечению. Продолжительность жизни в среднем после начала патологического процесса составляет в среднем 3 года.

Боковой амиотрофический склероз: есть ли лечение?

Боковой амиотрофический склероз — нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания — атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу. Боковой амиотрофический склероз диагностируется на основании данных неврологического статуса, ЭНГ, ЭМГ, МРТ позвоночника и головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости и генетических исследований. К сожалению, на сегодняшний день медицина не располагает эффективной патогенетической терапией БАС. В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1, когда основным патогенетическим фактором служит цитотоксическое действие дефектного фермента. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается меж слоев митохондриальной мембраны, нарушая аксональный транспорт; взаимодействует с другими белками, что приводит к нарушению их деградации.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Язык мозга

11.9. Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз БАС — хроническая про грессирующая болезнь нервной системы неясной этиологии, избирательно поражающая двигательные нейроны спинного и головного мозга, сочетающаяся с дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. Частота заболевания — 2—7 случаев на жителей. Средний возраст больного при начале заболевания составляет 50—70 лет, редко менее 40 лет. Наиболее обоснованной в настоящее время считается мультифакториальная теория — воздействие внешних патологических факторов экзотоксины, неизвестные инфекционные агенты на предрасположенных лиц. Показано, что при некоторых формах БАС причиной гибели мотонейронов служат продукты свободнорадикального окисления и глутаматергическая экзотоксичность. Избирательность поражения мотонейронов и нарастание темпа их гибели еще не получили удовлетворительного объяснения. Поражаются кортикоспинальные пути на всем их протяжении. Больше всего страдают передние рога и боковые канатики спинного мозга. Заболевание характеризуется сочетанием синдрома поражения передних рогов спинного мозга и пирамидного синдрома при отсутствии объективных чувствительных расстройств и нарушения функции тазовых органов. В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей, предшествующие, как правило, снижению мышечной силы.

Боковой амиотрофический склероз: клиника, диагностика, лечение

Заболевание БАС во многом схоже с рассеянным склерозом, имеет общие корни, поэтому методика лечения этих заболеваний во многом схожая. Поэтому ниже будет рассказываться об опыте лечения рассеянного склероза, что подразумевает и лечение БАС. Если участки глиоза рассмотреть под микроскопом, то можно различить различные виды его, в зависимости от того, как и где расположены глиальные волокна и клетки глии. Глиоз при рассеянном склерозе выражен больше, чем при каком-либо другом неврологическом заболевании. Однако, вы должны понимать, что такие исследования можно проводить, только, если препарат срез ткани мозга имеется у гистолога. При МРТ исследовании определяются только очаги глиоза, их месторасположени е и размеры.

Частота заболевания — 2—7 случаев на жителей. Средний возраст больного при начале заболевания составляет 50—70 лет, редко менее 40 лет.

Боковой амиотрофический склероз: признаки, формы, диагноз, как с ним жить?

Дерматология и венерология Акушерство и гинекология Анатомия Биохимия Вертебрология Генетика Инфекционные болезни Кардиология и кардиохирургия Лабораторная диагностика Микробиология Наркология Неврология и нейрохирургия Нефрология Онкология и гематология Оториноларингология Офтальмология Патологическая анатомия Педиатрия и неонатология Психиатрия Пульмонология, фтизиатрия Реаниматология и анестезиология Ревматология Судебная медицина Терапия Фармакология и фармакотерапия Хирургия Эндокринология Различные статьи на медицинскую тематику Патологическая анатомия и пат физиология. Главная Медицинские фильмы Истории болезней Контакты. Медицинский портал для врачей и студентов Главная Медицинские фильмы Истории болезней Контакты. Несмотря на более чем летнее изучение, боковой амиотрофический склероз БАС остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания.

Боковой латеральный амиотрофический склероз БАС — тяжелое заболевание, поражающее центральную нервную систему. БАС характеризуется прогрессирующим отмиранием двигательных нейронов, приводящим к развитию параличей и мышечной атрофии. Смертность, связанная с БАС, вызвана отказом дыхательной мускулатуры и приобретенными респираторными инфекциями. В настоящее время не имеется радикального средства лечения БАС, но существуют терапевтические методики, замедляющие прогрессирование болезни. Кроме того, в последние годы были разработаны технические устройства, увеличивающие продолжительность жизни пациентов с БАС и положительно сказывающиеся на ее качестве. В клинике Шиба в Израиле выполняются уникальные процедуры имплантации диафрагмального стимулятора — прибора, препятствующего параличу диафрагмы и развитию дыхательной недостаточности у больных боковым амиотрофическим склерозом.